不容忽视的外耳道胆脂瘤

外耳道胆脂瘤(external auditory canal cholesteatoma, EACC)是一种外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块。其并非真性肿瘤,故又称为外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊状团块的内层为复层鳞状上皮(包括基底层、颗粒层、棘细胞层、角化层),囊的外层即基质层为一层厚薄不一的纤维组织,与周围临近组织连接紧密。

多见于中老年人,男女发病率无明显差别,单侧多见,也可以双耳发病。由于胆脂瘤呈膨胀性生长,周围骨质长时间受压、破坏、吸收,导致外耳道扩大。主要危害是对外耳道、中耳乳突及相邻骨质的广泛破坏,引起听力下降,甚至引起颅内外严重并发症而危及生命。应及时取出。

疾病分类可分为先天性和后天性两大类。先天性者常合并有先天性外中耳畸形,系胚胎发育过程中,胚源性外胚层组织遗留所致。后天性者根据病因不同可分为5类,包括:自发型、外伤型、术后医源型、外耳道狭窄型和外耳道阻塞性。根据Holt分期方法将本病分为3期:1期外耳道无或轻度扩大,局限性小凹形成;2期外耳道明显扩大,骨质破坏严重,局部囊袋形成;3期侵及乳突或(和)上鼓室。

在疾病之初期,若无感染,由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积,胆脂瘤体积不断增加,会出现一系列临床症状:

1. 耳部闷堵感:当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。

2. 听力下降:外耳道管径被阻塞2/3以上时,可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时,导致外耳道皮肤肿胀,可致听力骤降,应与特发性突聋鉴别。

3. 耳痛:外耳道胆脂瘤具有破坏性,常常继发感染,可出现剧烈的耳痛。

4. 耳漏:如果继发感染可有耳部流脓,脓液具有特殊臭味,或带血的血性分泌物。

5. 其他:巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁,通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室,广泛破坏乳突骨质,并发胆脂瘤型中耳乳突炎,也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大,病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。